目前临床上认为畸胎瘤形成的原因可能与家族遗传、先天缺陷、生殖细胞异位等有关。

1.家族遗传：目前临床上普遍认为既往曾有畸胎瘤家族病史的人群更容易患上畸胎瘤。

此外，患有特纳综合征（Turner综合征）、克氏综合征（Klinefelter综合征）等遗传性疾病者也常诊断有畸胎瘤形成，但是具体的病因与发病机制尚不明确。

2.先天缺陷：由于下脊柱、生殖器、中松神经系统先天发育缺陷，可能形成畸胎瘤。

3.生殖细胞异位：由于生殖细胞在发育过程中异位至其他部位，出现发育停滞，即可形成畸胎瘤。